ALS病とは何ですか、症状は何ですか?
「ALS疾患について知っておくべき重要なポイントは次のとおりです...」
ALS MNHとは何ですか?
(ALS)筋萎縮性側索硬化症、(MNH)運動ニューロン疾患とは何ですか?
病気の他の名前:
ALS(筋萎縮性側索硬化症)MND(運動ニューロン疾患)またはルーゲーリック病、セダットバルカン病、シャルコー病
運動ニューロン疾患(MND)は、進行性の神経変性(神経細胞の破壊)の重症で不治の形態です。時間が経つにつれて、脊髄と脳の神経はますますその機能を失います。運動ニューロン疾患では、運動ニューロンと呼ばれる自発的な運動刺激を運ぶ神経細胞が影響を受けます。
有名な英国の物理学者スティーブンホーキングとギターの巨匠ジェイソンベッカーは、運動ニューロン疾患を患っています。 SedatBalkanlı、İsmailGökçek、SunaKıraç、Dr。アルパーカヤはALS患者です。毎年、トルコの5万人に1人がMNDと診断されています。トルコには約8000〜10000人のALS患者がいると推定されています。
ALS / MND患者の危険因子は何ですか?
危険因子は、人が病気にかかる可能性を高める効果です。たとえば、喫煙はある種の癌の可能性を高めます。したがって、喫煙は癌の危険因子です。 ALS / MNDの危険因子は次のとおりです。
•遺伝-米国でALSを患っている人の約10人に1人が両親から遺伝を得ることが知られています。家族性ALS疾患の親を持つ子供では、50%の確率でこの疾患を発症します。
•年齢-40歳以降にALS / MNDを発症するリスクが大幅に増加
•性別-男性は女性よりも65歳より前に病気を発症する可能性がはるかに高くなります。リスクは70歳以降の男女で同じです。
•場所-ALS / MNDの有病率は、日本、ニューギニア西部、グアムで世界の他の地域と比較して大幅に高くなっています。
•軍事経験–いくつかの研究によると、軍隊(陸、空、海軍)にいた人々はこの病気を発症する可能性が高くなります。
ALSは遺伝性疾患ですか?
すべてのALS患者の90%は散発性であり、10%は家族性ALS患者です。したがって、この病気は遺伝とはほとんど関係がないと言えます。最近、ALS病に関連すると考えられている多くの突然変異が発見されました。
ALSは伝染性ですか?
番号。 ALSは感染症ではありません。患者さんの親戚や治療をしている人には感染しません。
ALS / MNDの症状は何ですか?
ALS / MNDの症状は何ですか?
最初は、症状はゆっくりと潜行的に発症します。患者は、いくつかの初期症状を他のいくつかの無関係な神経学的状態と混同する傾向があります。
症状のいくつかは次のとおりです。
•患者が手で物をつかむ力が低下します。物を持ったり持ち上げたりするのが難しくなることがあります。
•倦怠感
•筋肉痛
筋肉のけいれん
筋肉のけいれん
理解できない歪んだスピーチ
腕と脚の脱力感
•不器用さの増加
ALS / MNDの後の症状
•筋肉が弱くなる
腕や脚がだんだん弱くなり、歩きにくくなります
腕と脚の筋肉が短くなり、動きが制限されます
影響を受けた腕と脚の動きはますます困難になります
•筋肉のけいれんと痛みが増す
一部の腕と脚の筋肉が異常に硬くなる(痙性)
筋肉の痛み
関節痛
嚥下困難(嚥下障害)が進行し、飲食が困難になり、時間の経過とともに悪化します
•よだれ-これは唾液の産生を制御する上でしばしば問題になります。
あくび-時々あくびは制御不能な発作の形で来る
顎の痛み-通常、過度のストレッチによって引き起こされます
•発話の問題-喉と口の筋肉が弱くなると、患者はコミュニケーションを困難にする発話の問題を経験します。
性格と感情状態の変化-多くの場合、患者はこの段階で感情的な不安定さを経験します(制御できない泣き声と笑い声)
•不眠症、不安神経症、うつ病が見られます。
•記憶といくつかの認知の変化-一部の患者は、新しいことを覚えて学ぶ能力の変化を経験します。言語能力と集中時間も影響を受ける可能性があります。患者さんが高齢者の場合、年齢によるものなのか病気によるものなのかわからない場合があります。
•認知症–少数のALS / MND患者が認知症を経験します。
•呼吸の問題-肺を制御する筋肉への損傷が増えると、呼吸が困難になります。患者は息切れを経験するかもしれません。これまでは普通の仕事と考えられていた呼吸が困難になると患者さんは感じるかもしれません。
•息切れは、患者が休んでいるときでも最終的に発生します。一部の患者は、横になっているときに呼吸困難になり、睡眠に影響を与える可能性があります。最後に、患者は呼吸するために機械の補助が必要です(例えば、マスク付きの呼吸器を使用する)。
ALS / MNDを診断する方法
血液と尿の検査:
•MRIスキャン(磁気共鳴画像法):
EMG(筋電図):
神経伝導検査:
TMS(経頭蓋磁気刺激法):
腰椎穿刺(腰からの水分の除去):
•筋生検が実施されます。
(最後の3回の検査を行う必要はありません。診断が困難な場合は必要に応じて行うことができます)
ALS / MND診断を確認する前に
一部の神経科医は、病気が本当にALS / MNDであり、他には何もないことを確認するために、数か月後に患者に戻ってくるように依頼する場合があります。次の訪問で、医師は症状がどのように進行しているかを見ることができます。多くの国の神経科医は、エルエスコリアル基準と呼ばれるチェックリストを使用しています。
医師は、以下を含む特有の運動ニューロン症状をチェックします。
筋萎縮(筋肉量の減少)
筋力低下
•けいれん
筋緊張の増加
正常な筋肉反射の変化
神経内科医が患者の体の少なくとも3つの部分に運動ニューロンの兆候を見つけた場合、ALS / MNDの確定診断を下すことができます。
ALS / MND診断への対処
かなりの数の患者が、ALS / MNDを患っていると言われると、感情的に荒廃し、ショックを受けます。彼らは通常、次の4つの段階を経験します
•拒否:患者は自分に何も問題はないと考えています。
•怒り:この感情は、家族、友人、同僚、医療専門家、そして患者自身に向けられる可能性があります。
•同意、交渉:患者は、自分の寿命を延ばす治療法について医師に質問し、同意しようとします。
•うつ病:患者は自分の運命に身をゆだね、人生への興味を失います。
これらの感情は正常です-人がそれらを経験するのは正常です。ほとんどの場合、その人は最終的に診断を受け入れます。多くの患者は、資格のあるカウンセラーと話すことが不安やうつ病の感情を助けると報告しています。場合によっては、患者は不安神経症やうつ病を治療するための薬を投与されます。
ALS / MNDの治療オプションは何ですか?
リルゾールはALS / MND患者に特有の唯一の薬です。それは患者の寿命を延ばすだけでなく、適格な患者の人工呼吸器への依存または気管切開の開始を遅らせます。
筋肉のけいれん、筋肉のこわばり、唾液分泌の問題、感情状態の変化、発話の問題、嚥下の問題、痛み、呼吸の問題の治療については、必ず医師に相談してください。
これらの患者の世話をし、介護者に情報を提供し、教育することは非常に重要です。